何为MDS-RCMD?根据WHO的定义,RCMD是MDS一种,外周血一系和多系血细胞减少,形态特征是一系和多系细胞的病态造血(红系,粒系和巨核系),即难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)。
诊断要点:在两系或三系中,病态造血的血细胞数超过10%;外周血原始细胞<1%和骨髓原始细胞<5%;
无奥氏小体。
临床特点:此型在老年人群中比较常见,多数患者可能没有任何症状,是偶然发现。有些患者表现为疲劳感,易出现皮肤瘀斑和感染。
本病转化为白血病后病程短促,预后极差。
治疗方案:
①支持治疗:以改善贫血,血小板减少现象,感染时给予抗生素治疗;
②激素治疗:雄激素可用来刺激骨髓造血,皮质激素以提升机体新陈代谢,抑制对自身有害的免疫。
③细胞因子:EPO,GM-CSF和G-CSF,白介素3,TPO,伽玛-干扰素等等。
④诱导分化治疗:包括全反式维甲酸,维生素D3,砷剂,5’-Aza和阿米福汀等等。
⑤化疗:小剂量阿糖胞苷、三尖杉脂碱、阿克拉霉素、依托泊苷;高位者应按照AML(急性髓性白血病)的标准方案治疗;
⑥免疫抑制剂:ATG,沙利度胺为免疫调节剂;
⑦造血干细胞移植:包括自体移植和异基因移植,此治疗方法对病人年龄,体征有诸多要求,且配型难,费用高,术后排异反应也比较严重。
⑧中西医结合治疗:配合中药辨证治疗,改善病态造血现象,帮助患者提升血象,进而达到延长生存期限,改善生活质量的效果。
备注:
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